Familjär shar-pei feber
Ett gåtfullt sjukdomskomplex hos Shar-pei
Skrivet av Sören Holt, Danmark
Översatt till svenska av Natalie Wallenor och Astrid Nesse
Familjär Shar-pei Feber är en ärftlig sjukdom, som drabbar delar av immunsystemet.
Då symptomen kan visa sig mycket olika, kan man tala om ett sjukdomskomplex,
där det ofta endast är något av symptomen som visar sig hos vissa Shar-pei.
Sjukdomskomplexen omfattar först och främst feberanfall och amyloidose.
Sällsynt är immunbetingade njursjukdomar och blodpropp i mjälte och lungor,
utspridda koagulationer i blodkärlen, systemic inflammatory respons syndrome,
multiple organ dysfunction syndrome, streptococcal toxic chock syndrome.
Chronic inflammatory bowel disease hör kanske också med i sjukdomskomplexet,
vid något tillfälle också sockersjuka, kronisk dermatitis, degenerative ledproblem
och allergi, kanske också dessa orsakas av komplexet?
Om genens utspridning kan begränsas, kan förekomsten av många speciella
"Shar-pei-sjukdomar" minskas. Det är dock något komplicerat, då många av symptomen
också kan skyllas på andra sjukdomar.
Sockersjuka, allergi, hudsjukdomar, degenerative ledproblem och blodproppar
kan ofta ha andra orsaker. De karaktäristiska feberanfallen och episoder av
Swollen Hock Syndrome har alltid detta sjukdomskomplex.
Amyloidose skall också räknas som ett säkert tecken, utom när det är tal om en äldre Shar-pei.
När det gäller de andra symptomen måste vi tills vidare låta tvivel råda.
Shar-pei feber hos människor.
Den parallella sjukdomen hos människor är Familjär Medelhavs Feber (FMF).
Den förekommer nästan uteslutande i bestämda befolkningsgrupper omkring Medelhavet.
Symptomen är primärt återkommande feberanfall med magsmärtor.
Det kan också förekomma svullnader omkring stora leder,
typiskt ankelleden (motsvarar hundens hasled).
Det har hittats många mutationer av genen.
Flera mutationer har ett rätt harmlöst förlopp utan amyloidose,
men en mutation är känd för ett allvarligare förlopp, där 61% får amyloidose före 20 års ålder,
om de inte får Colchicin. Det finns inget sammanhang mellan förekomst och graden
av feberanfall och risken för att utveckla amyloidose.
Ja, någon får aldrig feberanfall, men utvecklar ändå amyloidose.
Om det är risk för att utveckla amyloidose, kan det med rätt gott resultat förebyggas
med Colchicin som dock är ett obehagligt medikament med allvarliga biverkningar.
Det är inte tillåtet i Danmark. Det finns dock varianter av medelhavsfeber, där colchicin inte har någon verkan alls. Colchicin finns tillgängligt i Sverige.
Hur ser de viktigaste symptomen ut?
En så oöverskådlig sjukdom kräver lite systematik,
så jag vill beskriva de viktigaste symptomen var för sig.
De sällsynta symptomen vill jag inte gå in på, men upplever din Shar-pei något av dessa,
så ha Familjär Shar-pei Feber i bakhuvudet som en möjlighet.
Kom ihåg också att Shar-pei kan få alla de sjukdomar andra hundar kan få.
Feberanfall
Feberanfall som kommer utan annan orsak,
är nog det mest entydiga tecknet på Familjär Shar-pei Feber.
Anfallen startar som regel före hunden är 18 månader gammal,
det är dock inte ovanligt att de först startar i vuxen ålder.
Febern når typiskt upp till 39,5-41,5 grader C. Ett anfall varar som regel 12-36 timmar.
Det är mycket individuellt hur ofta de kommer.
Någon får endast ett anfall i livet, andra får ofta och regelmässiga anfall.
Som regel faller antalet anfall när hunden blir äldre.
Symptom som kan ses vid feberanfallen:
Feber: Temperaturstegring upp till 39,5-41,5 grad.C
Snabb andning.
Svårighet att röra sig, går försiktigt, som på äggskal.
Spänd mage på grund av smärtor, krum rygg.
Svullnader omkring, och i stora leder, särskilt
hasleden (Swollen Hock Syndrome).
Hälften av alla Shar-pei med dessa feberanfall upplever detta.
Svullnaden drabbar som regel endast den ena hasleden. Också "mulen" kan svullna och bli öm.
Kräkning och diarré.
Man måste förvissa sig om orsaken till febern.
Familjär Shar-pei Feber är inte en infektion,
antibiotika hjälper inte. Man skall endast sköta om sin hund kärleksfullt,
medan anfallet pågår.
Feberanfallen är normalt ofarliga, men obehagliga.
Det är dock sällan febern blir så hög, att
febernedsättande medel och vätsketerapi är nödvändigt.
När diagnosen skall ställas, handlar det om att utesluta andra möjligheter och
då vissa hundar endast får enstaka feberanfall, kan det vara svårt.
Diagnos ställs lättast när det har varit flera anfall och veterinären har fått lite erfarenhet
av shar-pei. Familjär Shar-pei Feber är ett fel i immunsystemet, och förekomsten
av feberanfallen ger en ökad risk för andra sjukdomar.
Mellan 40-50% utvecklar njursjukdomar, nästan hälften i form av amyloidose i njurarna,
resten utvecklar andra typer av njursjukdomar som följd av
immunreaktioner. Det är trots allt 50-60% av alla shar-pei med feberanfall som går fria.
Feberanfall utan annan orsak hade vid en undersökning av privatägda Shar-pei
i USA 1991 en förekomst på 23%, där förekomsten bland andra raser generellt är på 1%.
Andra samtidiga jämförelser från den tiden visar på 28% för Shar-pei.
Health Survey har den nyaste informationen (mars 2000) om Shar-pei's sjukdomar.
Här anges förekomsten av Familjär Shar-pei Feber till 17%, det har alltså varit en god utveckling i avelsarbetet om än det går långsamt.
AMYLOIDOSE
Amyloidose är en sjukdom där det ansamlas amyloid runt om i kroppen.
Ansamlingen av amyloid är harmlös, tills den dag det har samlats så mycket
att det klämmer cellerna. Cellerna dör av att bli klämda och efterhand som
många celler dör, upphör organet med att fungera.
Hos Shar-pei är det först och främst i njurarna som det ansamlas så mycket amyloid,
att de till sist upphör att fungera, men hos var tionde är det levern som drabbas.
Amyloid kan även sätta sig på andra ställen i kroppen.
Många har i förväg feberanfall utan annan orsak, medan några har varit sunda
och friska tills den dag amyloidosen ger symptom.
Bland de som har feberanfall innan de får amyloidose,
finns inget sammanhang mellan antal feberanfall, symptom och risken för att utveckla amyloidose.
När det är njurarna som sviktar, vill man uppleva viktnedgång, matvägran, ökad törst, riklig
urinmängd, kräkning, nedstämdhet och eventuellt en dålig lukt från de urinämnen
som samlas i kroppen. När symptomen visar sig, är amyloidosen svårt framskriden.
Hunden skall ha fri tillgång till vatten och det kan vara lättare att äta ris med fisk och ägg,
istället för torrfoder eller annat med kött.
Det går ofta mycket snabbt i denna fas, inget botemedel finns och en naturlig död
är mycket smärtsam. Man kan bli tvungen att åka in akut för att avsluta plågorna.
Det är chockerande att stå med en Shar-pei med amyloidose i njurarna.
Det finns inte tid till självmedlidande, det är den älskade hundens välfärd det gäller, så att den kan bli borttagen i tid.
Är det levern som ger symptom kan det vara möjligt till överlevnad i flera år.
Symptomen från den nedsatta leverfunktion, får en till att söka veterinär.
Oavsett om amyloidose drabbar njurar eller lever, kan den slutliga diagnosen först ställas
när prover från det aktuella organet undersökts med congo-rött på ett laboratorium.
Det kan normalt först ske när hunden är död.
Shar-pei drabbas av amyloidose i 3-5 års åldern, det kan dock ses tillfällen från 1-12 års ålder.
Tikar drabbas något tidigare än hanar. Det ser också ut som att tikars födslar ökar risken
för att utveckla amyloidose.
AMYLOIDOSE FÖR DE TEKNISKA
APP (acute phase reactant proteins) är en del av immunsystemet och produceras
normalt vid inflammation, men nedbryts och försvinner när hunden är frisk igen.
Interleukin-6 är också en del av immunsystemet. Det reglerar kroppens feberreaktion, och aktiverar produktionen av APP.
Shar-pei med FSF har onormalt hög nivå av interleukin-6, således också nivån
för APP blir för hög. Så länge APP nedbryts och försvinner, är det inte något farligt.
Kan APP däremot inte nedbrytas normalt, eller överstiger produktionen av APP kroppens förmåga att nedbryta och utsöndra det, så lagras nedbrytningsprodukten amyloid. Amyloid lägger sig
mellan cellerna, vilket kan ske i stora delar av kroppen. När det har blivit ansamlat för
mycket amyloid, börjar pressen på cellerna att bli för stort, så att de dör.
Mest utsatt är naturligtvis de organ där ansamlingen är som störst,
och/eller regenerationsförmågan är minst. Hos Shar-pei är det vanligast att njurarna sviktar.
De kan inte regenerera, men ibland ses också att levern trots sin stora regenerationsförmåga
måste ge upp först.
Förebyggande
Det är viktigt att inte låta sin Shar-pei utsättas för onödig stress, då stress är en
förvärrande faktor. Det gäller både fysisk och psykisk.
Den skall leva i lugn och ro med god kontakt till sin älskade ägare, och den skall inte ha för många infektioner och födslar. Ingen hårdhänt uppfostran eller konstigt foder.
I USA brukar man försöksmässigt colchicin till att dämpa FSF och förebygga
att det utvecklas till amyloidose. Det är en gammal känd, men rätt så giftig medicin, med många biverkningar. Den är inte längre tillåten i Danmark, och är därför inte aktuell för våra
hundar (medicinen finns tillgänglig i Sverige).
En eventuell verkning hos Shar-pei är inte dokumenterad.
I utlandet har man också provat att fördröja utvecklingen av amyloidose i njurarna
med att ge lågproteinfoder från unghundsåldern, det har visat sig vara utan verkan.
Det är först behov av speciell diet när njurarna ger symptom på nedsatt funktion. Det viktigaste förebyggandet vänder sig därför uteslutande mot defektgenen.
HUR NEDÄRVS DETTA SJUKDOMSKOMPLEX?
Sjukdomarna beror på en defekt gen med autosomal recessiv arvsgång.
Är genen nedärvd från båda föräldrar (uppträder dubbelt) kan en Shar-pei få ett eller flera av sjukdomskomplexets symptom och dö av amyloidose, men den kan också ha turen att gå fri.
Har den en frisk gen från den ena, och en defekt gen från den andra föräldern,
blir den inte sjuk, men kan få sjuk avkomma.
Feberanfall och Swollen Hock Syndrome kan man om nödvändigt leva med,
men amyloidose måste absolut bekämpas.
Teoretiskt sätt använder vi endast de i avel som är fria från genen, om de i övrigt är friska.
I verkligheten handlar det om att minska användandet av de hundar som har genen,
särskilt de som har genen dubbelt. När vi skall välja strategi, är det väsentligt att
veta om genen är utbredd eller sällsynt.
HUR UTBREDD ÄR GENEN FÖR FAMILJÄR SHAR-PEI FEBER?
Eftersom det inte finns några gentester, måste vi använda indirekta metoder för
att ta reda på förekomsten.
Health Survey har den nyaste informationen om Shar-pei's sjukdomar.
Här anges förekomsten av FSF till 17,8%.
Om vi utifrån detta räknar med att 20% av alla Shar-pei har defektgenen dubbelt,
så är det utrymme för att lägga till för de som inte visar symptom. Kanske är talet ännu högre.
Om vi håller fast vid 20%, så får man fram att 50% bär genen enkelt,
och endast 30% är helt fria från genen.
Men hur ser det ut om vi sätter utgångstalet till 30%? vilket motsvarar situationen i slutet av 1980-talet. Räknar man på det talet, får man fram att det är omkring 50% bärare,
men endast 20% är fria från genen.
Genen är alltså väldigt utbredd, men är på långsam tillbakagång.
Det är förståeligt mot bakgrund av detta att vi i det seriösa avelsarbetet, både här
hemma och i USA, har varit duktiga med att avla bort amyloidose,
men har översett de ganska harmlösa feberanfallen.
När vi nu, med den nya kunskapen, förstår det avelsmässiga allvaret med feberanfall,
skall det nog sätta sina spår i kommande generationer Shar-pei.
Hur förbättrar vi vår avels-strategi ?
Det är en våldsamt utspridd gen vi skall begränsa.
Det är alltså inte vissa uppfödare som har problemet, utan rasen som helhet.
Vi kan inte utesluta vissa blodslinjer, och därmed ta bort problemen.
Det vi skall gå igenom är en lång seg kamp, där många Shar-pei kommer att dö av amyloidose,
men fler och fler kommer att få ett långt och sunt liv. I framtiden kommer möjligheten
att gentesta, och då kan problemen lösas definitivt.
Men i väntetiden måste vi göra det vi kan.
Vi måste göra klart för oss att vi inte kan skilja mellan en frisk bärare och en som är fri
från genen. Det är omkring 2 friska bärare (varav någon har genen dubbelt)
på varje som är helt fri från genen!
Vi måste alltså utvidga horisonten till föräldrar och syskon, ja gärna ända ut i de
familjära förgreningarna.
Vi kan dock använda åldern som "filter". Första "filtret" vid 18 månader, där de flesta har
börjat få feberanfall. Efter denna ålder är det rätt få som debuterar med feberanfall. Det
nästa "filtret" är 5-årsåldern (man kan dock argumentera för att det skall vara 4 år för tikar)
där de flesta har fått amyloidose. Det är alltså viktigt att vi använder dessa "filter" i avelsarbetet.
De bästa avelshanarna är över 5 år, fria från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar.
Men kom i håg, också dessa kan visa sig att ha sjukdomskomplexet.
Tikar bör nog inte vänta med avel tills de är 5 år, men annars gäller det samma för dom.
Om också alla mor/farföräldrar och föräldrars syskon är fria från feberanfall,
amyloidose och njursjukdomar, ser det riktigt bra ut.
Näst bäst är det, om hunden är över 18 månader och den själv, föräldrar och syskon
är fria från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar.
Om också alla mor/farföräldrar och föräldrars syskon är fria från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar, ser det ännu bättre ut.
Problematiskt blir det när hunden själv är fri från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar
och är under 18 månader, eller om endast en förälder eller bland syskon finns feberanfall,
amyloidose eller njursjukdom.
Det kräver ett tungt övervägande om hundens övriga kvaliteter är värt risken,
dessutom bör den paras med en av de föregående grupperna.
UTESTÄNGAS FRÅN AVEL SKALL ALLA SHAR-PEI SOM HAR FEBERANFALL,
AMYLOIDOSE ELLER NJURSJUKDOMAR ELLER OM BÅDA FÖRÄLDRAR HAR
FEBERANFALL, AMYLOIDOSE ELLER NJURSJUKDOM.
Vi har inte vetat det förut, men feberanfallen är dessvärre likväl allvarliga som amyloidose
och njursjukdom i avelssammanhang.
Man måste också komma ihåg alla de andra övertygelser som skall ingå i ett förnuftigt avelsarbete.
Då sjukdomskomplexet har denna speciella karaktär, är vi i hög grad hänvisade till att använda
våra ögon, och ha tillit till varandra!!!
Biopsirapporter med fynd av amyloidose, är det närmaste vi kommer ett användbart veterinärintyg,
men det är i gengäld också mycket värdefullt, när man i planläggningen av aveln studerar stamtavlor.
INGEN HAR LOVAT OSS ATT DET SKALL VARA ENKELT OCH DET ÄR DET INTE HELLER.
Gå gärna in på www.sharpeiklubben.se och kika mer. Det finns pågående hälsoprojekt
för Shar pei!
Källor:
Linda J.M. Tintle: D.V.M, Amyloidosis-Familial Reactive Systemic Amyloidosis of Chinese Shar-Pei, The Barker 1990
Linda J.M. Tintle:D.V.M, Familial Shar- Pei Fever and familial Amyloidosis of Chinese Shar-Pei
dogs. The Barker: March/April 1997, side 51-52.
Jeff Vidt: D.V.M, Commiteereport- Health trough education : The Barker,
November/December, side 5-6.
Jeff Vidt: D.V.M., Commiteereport-Health trought education,
The Barker March/April 2000, side 14.
Chinese Shar-pei: A Guide For The Veterinarian, Chinese Shar-Pei Club of America, Inc., P.O.
Box 113809, Anchorage, AK99511 Trykt 199?
Mimouni A, et al., Familial Mediterranean Fever: effects of genatype and ethnicity on inflammatory attacks and amyloidosis, Pediatrics 2000 May. 105 (5): e70
Databasen "medline" kan sökas på Internet, där finns alla nyare medicinska artiklar från vetenskapliga tidskrifter.
|
